Hallazgo. ELA: descubren por qué mueren las neuronas y la clave para frenar la enfermedad
Investigadores españoles hallaron que un sistema de limpieza de proteínas falla en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica, abriendo una nueva vía terapéutica. De qué se trata.
Un equipo del Instituto de Neurociencias de Alicante, en España, identificó un mecanismo celular cuya disfunción sería clave en la muerte de las neuronas motoras en la esclerosis lateral amiotrófica (ELA).
El trabajo fue publicado en la revista Acta Neuropathologica Communications y los hallazgos abren la puerta a una posible diana terapéutica para frenar la progresión de la enfermedad.
Qué falla en las neuronas de pacientes con ELA
Las células nerviosas cuentan con un sistema de limpieza y reciclaje interno llamado autofagia. Pero no todos sus tipos funcionan igual. Mientras la macroautofagia actúa como un sistema de descarte general, la autofagia mediada por chaperonas opera con precisión quirúrgica y se encarga de eliminar proteínas específicas, como la TDP-43.
En más del 90% de los casos de ELA, esta proteína se acumula en lugares incorrectos de la neurona, formando agregados tóxicos. El nuevo estudio demuestra que el sistema selectivo encargado de eliminarla está claramente reducido en los pacientes.
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Los investigadores analizaron muestras de médula espinal de pacientes incluidos en ensayos clínicos, comparadas con tejido de donantes sanos. Midieron la presencia de LAMP2A, una proteína indicadora de la actividad del sistema de limpieza.
Los resultados mostraron una diferencia significativa. Las neuronas motoras sanas presentan alta actividad de ese sistema, mientras que en pacientes con ELA, esa actividad está notablemente reducida.
"Hemos podido observar este mecanismo directamente en tejido humano, algo que no habíamos logrado en modelos animales", destacó el director del laboratorio, Salvador Martínez.
Una posible diana terapéutica
El hallazgo posiciona este mecanismo como un posible blanco para . "Las motoneuronas necesitan niveles muy altos de autofagia mediada por chaperonas para sobrevivir", explicó Martínez.
El equipo ya trabaja en modular esa vía para potenciar su actividad, aunque aún se encuentra en fases iniciales. Parte de los avances fueron posibles gracias a la donación altruista de tejido por parte de pacientes y familias.
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En Argentina, se estima que alrededor de 3.000 personas viven con Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), una enfermedad neurodegenerativa progresiva. No existen cifras oficiales definitivas, pero se calculan entre 400 y 500 casos nuevos por año. La incidencia es de aproximadamente 2 casos cada 100.000 habitantes.
Un nuevo estudio realizado por investigadores de los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) de los Estados Unidos, y publicado en el Journal Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration, pronosticó que los casos incrementarán un 10% en menos de una década.
